Miastenia Gravis: Síntomas, Causas y Tratamiento

 

Debilidad muscular, visión borrosa o doble y/o problemas para ingerir alimentos, pueden tener su origen en tumores del mediastino.

La Miastenia Gravis (MG) es una enfermedad crónica autoinmune que afecta la unión entre el nervio y el músculo (unión neuromuscular). Produce debilidad muscular, pero con una particularidad: empeora con el movimiento y mejora con el descanso. Afecta los músculos voluntarios, o sea los que puedes controlar. Por ejemplo, los músculos que utilizamos para:

*Movimiento de ojos y párpados

*Expresiones de la cara

*Masticar

*Hablar

*Ingerir alimentos

*Respirar

*Mover los brazos y las piernas

¿Qué causa la miastenia gravis?

La causa de esta enfermedad es una alteración en la forma en que se envían las señales nerviosas a los músculos. Estas señales se bloquean en la unión del nervio con el músculo que las mismas controlan. El funcionamiento normal de las señales nerviosas tiene estas características:

• Las señales viajan por un nervio que controla el movimiento en el músculo
• Las terminaciones nerviosas liberan una sustancia llamada acetilcolina
• La acetilcolina se une al tejido muscular en la unión nervio-músculo
• Esto hace que el músculo se contraiga (se mueva)

En la miastenia grave, el sistema inmunitario del cuerpo produce anticuerpos que bloquean la unión de la acetilcolina al músculo, debilitándolos.

La glándula tímica o timo (es una pequeña glándula ubicada en el pecho, justo detrás del esternón y encima del corazón), forma parte del sistema inmunitario y puede tener un papel importante en la miastenia grave. Normalmente, su glándula tímica está activa y creciendo en la niñez. Produce glóbulos blancos para combatir infecciones. En la pubertad, comienza a achicarse y puede desaparecer, ser muy pequeña y atrofiada o ser reemplazada por grasa. Pero en muchos adultos con MG, el timo permanece de un tamaño considerable y activo. Algunas personas con MG pueden desarrollar timomas o tumores del timo. Cabe destacar que hay muchos pacientes que tienen esta enfermedad, pero no tienen tumores en el timo o timos agrandados de tamaño.

¿Quién tiene más probabilidades de tener miastenia gravis?

La MG puede afectar a personas de cualquier edad, sin embargo, es más común en mujeres adultas jóvenes (menores de 40 años) y hombres mayores (60 años o más). Por lo general, no se hereda (se transmite de padres a hijos).

¿Cuáles son los síntomas de la miastenia gravis?

Los síntomas de la miastenia grave dependen de los músculos afectados. Suelen incluir:

• Debilidad de los músculos de los ojos, por ej: caída de uno o ambos párpados, visión borrosa o doble.
• Cambios en las expresiones del rostro.
• Dificultad para ingerir alimento.
• Problemas para respirar.
• Problemas del habla.
• Debilidad en brazos, manos, dedos, piernas y cuello.

Los pacientes tienen diferentes niveles de debilidad muscular. Algunos días puede ser leve y otros días puede ser peor. La actividad física a menudo empeora la debilidad muscular.

¿Cómo se diagnostica la miastenia gravis?

Existen muchas otras afecciones que pueden causar debilidad muscular, por lo que la miastenia gravis puede ser difícil de diagnosticar. Por este motivo debe consultar con un médico clínico o neurólogo, para que pueda realizar los estudios pertinentes y hacer los diagnósticos diferenciales. Los exámenes serán clínicos (examen físico, antecedentes, inicio del problema etc.), de laboratorio, neurológicos y de imágenes.

¿Cuáles son los tratamientos para la miastenia gravis?

Los tratamientos disponibles pueden ser clínicos o quirúrgicos. En general los pacientes que tienen mayores chances de un tratamiento exitoso son los jóvenes y que debutaron con esta enfermedad hace poco tiempo. Entre el 20 a 30% de los pacientes que tienen un timoma, pueden tener asociada una MG, un número parecido (15 a 20%) de los pacientes con MG pueden tener un timoma asociado. Es por este dato que siempre debe estudiarse el mediastino por si hay un tumor asociado.

El manejo clínico en la mayoría de los casos es conducido por un neurólogo que tiene mucha experiencia en MG:

• Medicamentos anticolinesterásicos: Pueden mejorar los mensajes de nervio a músculo y fortalecer los músculos.
• Medicamentos inmunosupresores: Medicamentos que disminuyen las respuestas del sistema inmunitario. Pueden reducir la producción de anticuerpos anormales en el cuerpo.
• Anticuerpos monoclonales: También pueden ayudar a disminuir las respuestas del sistema inmunológico de su cuerpo.
• Plasmaféresis (intercambio de plasma) e inmunoglobulina intravenosa: Procedimientos para eliminar anticuerpos anormales de la sangre.

El tratamiento quirúrgico tiene realmente beneficios cuando se realiza lo antes posible. En pacientes mayores de 50 años, es controvertido. El mismo puede ser realizado por 3 vías de abordaje diferente, cada una con sus ventajas y desventajas. Actualmente se ha visto que algunos pacientes que NO tienen timomas, también se benefician de la cirugía, como parte del arsenal de tratamiento.

Timectomía: Las recomendaciones internacionales continúan considerando que, cuando existe un timoma asociado a la MG, la timectomía está indicada, ya sea con un objetivo neurológico, oncológico o ambos. Cirugía para extirpar la glándula timo puede realizarse a través de:

Vía convencional: la misma es a través de la apertura del esternón (hueso que está en la parte anterior del tórax), que ofrece una amplia exposición del mediastino, el timo y toda la grasa alrededor, que es indispensable sacar. Tiene mayor tiempo de cirugía y recuperación postoperatoria.


Videotoracoscopia (VATS): esta técnica es a través de incisiones mínimas, con menos índice de complicaciones globales, alta hospitalaria precoz, menor dolor postoperatorio, mejor recuperación clínica y mejores resultados estéticos.


Robótica: ofrece muchas ventajas, ya que la visión, precisión en la disección de todo el tejido tímico y la grasa circundante (fundamental) es excelente y muy precisa. Actualmente realizo esta cirugía con mucha comodidad y tranquilidad por esta vía.

Cabe destacar que este tipo de cirugías deben ser realizadas por cirujanos expertos con mucha experiencia, sobre todo cuando se utiliza la VATS o robótica.

Mensaje final: Ante la presencia de estos síntomas, no dude en consultar con un médico clínico o neurólogo. Si se realiza el diagnóstico de MG, en la mayoría de los pacientes que cumplen con los criterios de resección, es recomendable realizar la cirugía lo antes posible.